胆管扩张症

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胆管扩张症示意图


目录

疾病概述

胆管扩张症cholangiectasis为较常见的先天性胆道畸形,以往认为是一种局限于胆总管的病变,因此又称为先天性胆总管囊肿。1723年Vater首例报道,1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个世纪以来,随着对该病认识的加深,通过胆道造影发现扩张病变可以发生在?#25991;凇?#32925;外胆道的任何部位,根据其部位、形态、数目等有多种类型,临床表现亦有所不同。  

疾病病因

有关病因学说众多,至今?#24418;?#23450;论。多数认为是先天性疾病,亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种:

1.先天性异常学说

认为在胚胎发育期,原始胆管细胞增殖为一索状实体?#38498;螅?#20877;逐渐空化、贯通,如某部分上皮细胞过度增?#24120;?#21017;在?#24352;?#21270;再贯通时过度?#24352;?#21270;而形成扩张。

有些学者认为,胆管扩张症的形?#23578;?#26377;先天?#38498;?#33719;得性因素的共同参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度?#24352;?#24418;成。所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素,再加后天的获得性因素,如继发于?#35748;?#28814;壶腹炎症的胆总管末端梗阻,及随之而来发生的胆管内压力增高,最终将导致胆管扩张的产生。

2.胰胆管合流导常学说

认为由于胚胎期,胆总管与主胰管未能正常分离,两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远形成胰胆管共同通道过长,并且主胰管与胆总管的江合角度近乎直角相交,因此胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头,而在十指肠壁外局部。无括约肌存在,从而失去括约肌功能,致使胰液胆汁相互返流。当胰液分泌过多而压力增高,使胆管发生扩张。近年开?#40723;?#34892;胰胆管造影证实,有胰管胆管合流流高达90~100%,且发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这一事实。在动物实验中观察到胰?#33322;?#20837;胆道后,淀粉酶胰蛋白酶弹力蛋白酶的活性增强,这可能是胆管损伤的主要原因。

3.病毒感染学说

认为胆道闭锁新生儿肝炎和胆管扩张症是主要病因,是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感?#23616;?#21518;,肝脏发生巨细胞变性,胆管上皮损坏,导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张),但目前支持此说者已见减少。  

临床表现

多数病例的首次症状发生于1~3岁,但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病几占1/4,其临床症状以腹块为主,而梭状型多在1岁?#38498;?#21457;病,以腹痛黄疸为主。

腹部肿块、腹痛和黄疸,被认为是胆管扩张症的经典三联症状。腹块位于右?#32454;梗?#22312;肋缘下,巨大者可占全右腹,肿块光滑、球形,可有明显的囊肿弹性感,当囊内充满胆汁?#20445;?#21487;呈实体感,好似肿瘤。但常有体积大小改变,在感染、疼痛、黄疸发作期,肿块增大,症状?#33322;?#21518;肿块又可略为缩小。

小的胆管囊肿,由于位置很深,不易扪到。腹痛发生于绞痛,病者常取屈膝俯卧体位,并拒食以减轻症状。

腹痛发作提示胆道出口梗阻,共通管内压上升,胰液胆汁可以相互逆流,引起胆管炎或?#35748;?#28814;的症状,因而临床上常伴发热,有时也有恶心呕吐

症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值的增高。黄疸多为间歇性,常是幼儿的主要症状,黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸,但随感染、疼痛出现?#38498;螅?#21017;可暂时出现黄疸,粪色变淡或灰白,尿色较深。以上症状均为间歇性。由于胆管远端出口不通畅,胰胆逆流可致临床症发作。当胆汁能顺利排流?#20445;?#30151;状即减轻或消失。间隔发作时间长短不一,有些发作频?#20445;?#26377;些长期无症状。

典型的三联症状,以往曾认为是胆管扩张症的必有症状,实则不然。在早期病例较少同时出现三大症状。由于获早期诊断者日众,发现梭状扩张者增多,有三联症者尚不足10%.多数病例仅有一种或两种症状。据各家报道在60~70%病例腹部可扪及肿块,60~90%病例有黄疸,虽然黄疸很明显是梗阻性的,但事实上许多病人被诊断为肝炎,经反复发作始被确诊。腹痛也缺少典型的表现,因此易误诊为其它腹部情况。?#25991;凇?#22806;多发性胆管扩张,?#35805;?#20986;现症状较晚,直至肝内囊肿感染时才出现症状。  

疾病检查

1.生物化学检查 血尿淀粉酶的测定在腹痛发作时应视为常规检查有助于诊断。

2.B型超声显像检查

3.经皮肝穿刺胆道造影(PTC)检查

4.经内窥?#30340;?#34892;胰胆管造影(ERCP) 检查

5.胃肠钡?#22270;?#26597;

6.术中胆道造影

以?#32454;?#31181;检查方法在临诊?#20445;话?#39318;先进行超声检查和生化测定。如临床?#38480;?#21450;腹块,则诊断即可确立。如临床未能扪及肿块,而超声检查?#20260;?#35786;断,则需进行ERCP检查。如若受器械与年龄所限,则进行PTC检查必要时再辅以其他检查方法。  

并发症

病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄,所引起的胆汁引流不畅,甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有:

1.复发性上行性胆管炎

2.胆汁性肝硬变

3.胆管穿孔或破裂

4.复发性?#35748;?#28814;

5.结石形成和管壁癌变  

疾病治疗

症状发作期的治疗,采取禁食2~3天,以减少胆汁和胰液的分泌,?#33322;?#32966;管内压力。应用解痉剂以?#33322;?#30140;痛,抗生素3~5天以预防和控制感染,以及相应的对症治疗,常能达到?#33322;?#30151;状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症,宜及时进行?#36136;?#27835;疗。

1.外引流术

应用于个别重症病例,如?#29616;?#30340;阻塞性黄疸肝硬变,重症胆?#26639;?#26579;,自发性胆管穿孔者,待病情改善后再作二期处理。

2.囊肿与肠道间内引流术

如囊?#36164;?#20108;指肠吻合术,因有较多的并发症,胆管炎的反复发作、吻合口狭窄、结石形成等,?#38498;?#36716;而采用囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术,并在肠襟上设计各种式样的防逆流操作,但仍存在胰胆合流问题,因而术后还是发生胆管炎或?#35748;?#28814;症状,甚至需要再次?#36136;酰?#19988;术后发生囊壁癌变者屡有报道。所以目前已很少采用。

3.胆管扩张部切除胆道重建术

主张具有根?#25105;?#20041;的切除胆管扩张部位以及胆道重建的方法,从而达到去除病灶,使胰胆?#33267;?#30340;目的。可采用生理性胆道重建术,将空肠间置于肝管与十二指肠之间,或加用防返流瓣,或采用肝管空肠Roux-en-Y式吻合术、肝管十二指肠吻合术等,均能取得良好效果。主要的是吻合口必须够大,以保证胆汁充分引流。

至于?#25991;?#32966;管扩张的治疗,继发于肝外胆管扩张者,其形态圆柱状扩张,术后往往可?#25351;?#27491;常。如?#30340;?#29366;扩张则为混合型,肝外胆管引流后,不论吻合口多大,仍有?#25991;?#32966;管淤胆、感染以致形成结石或癌变,故?#25991;?#26377;限?#20013;?#22218;状扩张者,多数人主张应行肝部分和切除术

胆管扩张症根治术后,既使达到了胰液和胆汁?#33267;?#30340;目的,但部分病例仍经常出现腹痛、血中胰淀粉酶增高等胆管炎或?#35748;?#28814;的临床表现,此与?#25991;?#32966;管扩张和胰管形态异常有关。症状经禁食、抗炎、解痉、利胆后可?#33322;猓?#38543;着时间推移,发作间隔逐渐延长。